胆管癌是什么鬼?竟带走了超级玛丽之父!

2020-07-15

去年6月,超级玛丽之父-岩田聪被确诊患有胆管癌,虽然对外宣称在未出现症状时就发现了,并于去年10月底11月初的某日进行了手术,但他在之后的任天堂直面会上那严重消瘦的面容还是令粉丝玩家们震惊不已,其病逝的消息一出再次震惊游戏界。

从发现到去世,仅仅1年,胆管癌的发病为何如此隐匿迅速?


胆管癌前驱病变值得警惕!


即使大多数患者并未表现出相关危险因素,但许多疾病被认为与胆管癌有所关联,包括原发性硬化性胆管炎(PSC)、感染性胆管炎、溃疡性结肠炎、酒精性或病毒型肝炎和先天性胆管囊性扩张症等,其中PSC发展成胆管癌的几率为10%~15%。在东亚和东南亚地区,肝吸虫感染也是胆管癌常见的病因(日本人喜欢吃生鱼片嘛,尤其是淡水和半淡水鱼类)。


起病隐匿,预后不良


胆管癌多见于50~70岁中老年男性。由于血管、淋巴组织、神经束膜、肝组织等周围组织众多,使得胆管癌起病隐匿、较难以发现,加之95%的胆管癌属于恶性程度较高的腺癌,常常在发现时已发展至进行期,出现远处转移,预后不良。


胆管癌化放疗效果不明显,外科手术是唯一可能的根治手段,但根治几率极低,如果不手术,5年生存率为0,整体中位生存率为5%,中位生存期为6个月。术后生存率也因肿瘤部位、转移情况而不同。肝内胆管癌患者施行部分肝脏切除术后生存率为22%~66%,胆管中下段癌患者在实行Whipple术后的长期生存率仅15%~25%,肝门部和上段胆管癌患者术后5年生存率为20%~50%。


临床表现不特异,早期诊断难实现


黄疸:90%以上患者出现,逐渐加深,大便灰白,可伴有皮肤瘙痒、体重减轻、厌食乏力和贫血。


Couvoisier征:主要见于中下段胆管癌,可触及因胆汁淤积而肿大的胆囊,但Murphy征(-)。而上段胆管癌胆囊不肿大,甚至缩小。


肝脏肿大:肋缘可触及肿大的肝脏,黄疸时间较长可出现腹水和双下肢水肿。肿瘤压迫或侵犯门静脉时,可造成门脉高压导致上消化道出血,晚期可出现肝肾综合征。


胆道感染:36%胆管癌患者会出现典型的胆管炎症状--Charcot三联征(右上腹痛、高热寒战、黄疸),当逆行胆道感染严重时甚至可出现Reynolds五联征(Charcot三联征+脓毒性休克+神志改变)。


由此可见,胆管癌是一种早期难以发现并且病程发展迅速的恶性肿瘤。血液检查可能出现肝功能(ALP、γ-GT、胆红素、凝血指标升高)异常和凝血功能(胆道梗阻,不能吸收足够Vit K)异常,然而并没有特异性肿瘤标志物的检查方法(CEA和AFP都可能正常,CA19-9可能升高),只能通过超声检查、CT胆道成像和磁共振胆胰管成像(MRCP)等影像学检查发现。因而,胆管癌的早期发现和治疗也是消化道肿瘤领域中亟待攻克的一道难题。


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